・全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）は、皮膚のみならず内臓諸臓器の線維性変化が特徴の慢性疾患であり、膠原病の中で最も予後不良かつ病因不明の希少難病で、厚労省の指定難病である。 ・SScの主な合併症は、間質性肺疾患や肺高血圧症であり、重症度や進行度は患者ごとに大きく異なる。近年、SScの病態理解が進み新規治療法開発が盛んに行われ、症状・合併症に応じた治療薬が多彩となった。 ・SScの診療においては、できるだけ早期に診断を行い、合併症の有無やその程度を評価したうえで、症状に応じた治療法を取捨選択し、患者に応じた治療法のカスタマイズが大切となる。本特集では、多彩な診療科領域の執筆陣に、各分野の最新の知見を解説いただいく。 ■ 全身性強皮症　─病態解明と診断・治療UPDATE ・はじめに ・全身性強皮症における自己抗体とその意義 〔key word〕全身性強皮症（SSc）、抗核抗体、蛍光抗体間接法（IIF）、臨床的特徴 ・エピジェネティクスから紐解く全身性強皮症の病態 〔key word〕線維芽細胞、SScモデルマウス、ATAC（assay for transposase-accessible chromatin）-seq、樹状細胞 ・全身性強皮症の間質性肺疾患ーー病態と治療の最新知見 〔key word〕全身性強皮症（SSc）、間質性肺疾患（ILD）、進行性線維化、分子標的薬 ・全身性強皮症に伴う肺高血圧症ーー病態・診断・治療 〔key word〕全身性強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症（SSc-PAH）、潜在的左心疾患に伴う肺高血圧症（occult PVH）、間質性肺炎に伴う肺高血圧症（ILD-PH）、肺静脈閉塞症（PVOD） ・強皮症腎クリーゼーー病態と治療の進歩 〔key word〕強皮症腎クリーゼ（SRC）、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬、抗RNAポリメラーゼIII抗体、MPO-ANCA ・全身性強皮症の消化管病変ーー病態と治療戦略 〔key word〕全身性強皮症（SSc）、逆流性食道炎、胃前庭部毛細血管拡張症（GAVE）、下部消化管病変、腸内細菌叢 ・皮膚硬化と末梢循環障害に対する新規治療戦略 〔key word〕皮膚硬化、末梢循環障害、新規治療、リツキシマブ、ボツリヌス毒素局所注入療法 ●TOPICS 神経内科学 ・神経核内封入体病の新規封入体構成タンパク質、ホルネリンの同定 循環器内科学 ・心房細動アブレーション：ビッグデータの解析からみる日本の最新状況 ●連載 医療DX--進展するデジタル医療に関する最新動向と関連知識 ・16．救急医療の情報分断を解決する医療DX 〔key word〕医療DX、救急医療、医療情報、個人情報保護法 救急で出会ったこんな症例ーーマイナーエマージェンシー対応のススメ ・6．動物に咬まれた！　犬、猫、ヒト、ハムスターーーよくある咬傷からまれな合併症まで 〔key word〕動物咬傷、アナフィラキシー、アレルギー、人獣共通感染症 ●フォーラム 日本型セルフケアへのあゆみ ・20．よくわかるがんゲノム医療3：進行がんのセルフケア 本雑誌「医学のあゆみ」は、最新の医学情報を基礎・臨床の両面から幅広い視点で紹介する医学総合雑誌のパイオニア。わが国最大の情報量を誇る国内唯一の週刊医学専門学術誌、第一線の臨床医・研究者による企画・執筆により、常に時代を先取りした話題をいち早く提供し、他の医学ジャーナルの一次情報源ともなっている。