膠原病の病態の最新の理解と診断と治療について最新知見を一挙紹介！ ●膠原病は、近年、SLEを中心として免疫抑制剤や分子標的薬が開発され、臨床研究のエビデンスを基にした診療ガイドラインの整備が進み、基礎免疫学、臨床免疫学および遺伝免疫学研究による病態の理解の進展がある。 ●膠原病の主要な治療薬であるグルココルチコイドが、副作用による臓器障害などを介して予後に悪い影響を与えることが明らかとなり、いかにグルココルチコイドの使用を最低限にするかが、大きなテーマとなっている。 ●現在、ゲノム解析やシングルセル解析によりヒト免疫系自体が急速に解明されている。本特集では、膠原病の病態の最新の理解とそれを踏まえた診断と治療について、各分野のエキスパートが最新知見を紹介している。 【目次】 　1．膠原病の概念と疫学─膠原病の概念の変遷と現在の疫学データ 膠原病の病態解明 　2．適応免疫応答研究の最前線 　3．ゲノムワイド関連解析による自己免疫疾患の遺伝素因の解明 　4．自己免疫疾患におけるレアバリアント研究の最前線 　5．免疫サブセット解析の最前線 　6．免疫代謝研究の最前線 膠原病の治療の進歩 　7．膠原病治療における免疫抑制薬の現状と展望 　8．膠原病治療における分子標的療法の進歩 　9．膠原病治療における新規治療法の開発 膠原病各疾患の診断と治療の進歩 　10．関節リウマチ─診断と治療の進歩 　11．ループス腎炎の診断とステロイド治療戦略のトピックス 　12．全身性強皮症 　13．特発性炎症性筋疾患 　14．血管炎の革新的進展─診断と治療の最先端 　15．シェーグレン症候群 　16．IgG4関連疾患 　17．ベーチェット病の自然史ならびに病態理解と治療の進歩 　18．成人発症スティル病 　19．自己炎症性疾患─注目される成人発症自己炎症性疾患