医学のあゆみ 知っておきたいVEXAS症候群─早期診断と治療 293巻3号[雑誌]
・2020年にはじめて報告されたVEXAS症候群。加齢に伴い造血幹細胞に生じるUBA1遺伝子の後天的変異に起因する中高年男性の疾患で、炎症性疾患と血液疾患の両側面をあわせ持つことが特徴である。
・診断基準や標準治療法は確立の途上にある。また、臨床症状が極めて多彩で、複数の診療科での対応を要する場合も少なくない。臨床上の課題は多いが、国内ではAMEDや厚生労働省研究班による支援のもと基礎研究と診断基盤整備が進展し、国際的にも診療ガイドライン策定や治療薬開発への機運が高まっている。
・本特集では、疫学、病態、臨床症状、遺伝子検査、治療法の最新知見を解説する。診療の一助となる、VEXAS症候群診療の最前線がここに凝縮。
■知っておきたいVEXAS症候群ーー早期診断と治療
・はじめに
・VEXAS症候群の病態
〔key word〕後天性体細胞変異、自己炎症症候群、ユビキチン化、小胞体ストレス応答(UPR)、プログラム細胞死
・VEXAS症候群の遺伝学ーー現在の視点
〔key word〕VEXAS症候群、UBA1遺伝子、体細胞モザイク、自己炎症性疾患、遺伝学的検査
・VEXAS症候群の疫学とレジストリ研究
〔key word〕VEXAS症候群、疫学、レジストリ研究
・VEXAS症候群の皮膚症状
〔key word〕皮膚症状、好中球性皮膚症、血管炎、再発性多発軟骨炎(RP)、皮膚病理
・VEXAS症候群の呼吸器病変と鑑別
〔key word〕胸部陰影、副腎皮質ステロイド、感染症
・VEXAS症候群における免疫不全と感染症リスク
〔key word〕VEXAS症候群、免疫不全、感染症、細胞死
・VEXAS症候群の血管病変と関節病変
〔key word〕VEXAS症候群、血管炎、関節炎
・VEXAS症候群と鑑別すべき疾患
〔key word〕VEXAS症候群、関連疾患、鑑別疾患、UBA1遺伝子バリアント
●TOPICS 癌・腫瘍学
・原発不明がんに対する治療の最新の話題
●TOPICS 脳神経外科学
・外科治療が適応となる認知症ーー特発性正常圧水頭症に対するシャント手術
●連載 自己指向性免疫学の新展開ーー生体防御における自己認識の功罪(30)
・自然免疫応答における自己・非自己RNAの認識
〔key word〕ウイルス、自然免疫応答、cGAS-STING経路、RIG-I様受容体(RLR)
●連載 細胞を用いた再生医療の現状と今後の展望ーー臨床への展開(16)
・歯根膜由来間葉系幹細胞シートを用いた歯周組織の再生
〔key word〕歯周組織再生、細胞シート、間葉系細胞
●連載 ケースから学ぶ臨床倫理推論(7)
・自殺企図患者
〔key word〕治療拒否、質的無益性、一貫性の検討
●FORUM 病院建築への誘いーー医療者と病院建築のかかわりを考える
・特別編ーー建築からみる周産期母子医療施設
●連載 司法精神医学への招待ーー精神医学と法律の接点(2)
・法的処遇の分岐点における精神科医の関わり
本雑誌「医学のあゆみ」は、最新の医学情報を基礎・臨床の両面から幅広い視点で紹介する医学総合雑誌のパイオニア。わが国最大の情報量を誇る国内唯一の週刊医学専門学術誌、第一線の臨床医・研究者による企画・執筆により、常に時代を先取りした話題をいち早く提供し、他の医学ジャーナルの一次情報源ともなっている。
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