厚生労働省「びまん性肺疾患に関する調査研究」班の調査・研究の成果として，日本呼吸器学会の監修により，難治性びまん性肺疾患（(1)肺胞微石症，(2)閉塞性細気管支炎，(3)Hermansky-Pudlak症候群合併間質性肺炎）の診療についてまとめた“国内初”の手引書．各疾患の概要から診断の要点，貴重な症例提示を通した診療の実際までが学べる一冊．臨床現場でこれら疾患群に対応できるように，呼吸器を専門とする臨床医にぜひおすすめしたい． 【内容目次】 第1章　肺胞微石症 　A．疫学（全国疫学調査結果から） 　B．臨床像 　C．診断基準および重症度 　D．症例提示 　　症例（1）：診断後約40年無受診で救急外来を受診した肺胞微石症の一例 　　症例（2）：診断後約30年の経過で呼吸不全を呈した肺胞微石症の一例 第2章　閉塞性細気管支炎 　A．臨床像 　B．画像所見 　C．病理所見 　D．症例提示 　　症例（1）：前駆B リンパ芽球性白血病/リンパ腫に対する臓器移植（骨髄）に伴う閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（2）：急性リンパ球性白血病に対する臓器移植（末梢血幹細胞）に伴う閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（3）：臓器移植（末梢血幹細胞）に伴う閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（4）：関節リウマチ発症早期に閉塞性細気管支炎が併発した一例 　　症例（5）：関節リウマチ発症13年後に閉塞性細気管支炎が発症した一例 　　症例（6）：繰り返す気道感染を伴った関節リウマチに合併した閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（7）：労作時呼吸困難で受診した関節リウマチを基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（8）：長期生存が得られたSjogren症候群を基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（9）：Sjogren症候群を基礎疾患とする薬物治療抵抗性の閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（10）：扁平苔癬を基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（11）：悪性血液疾患（リンパ腫）を基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（12）：抗菌薬内服に起因すると考えられた閉塞性細気管支炎の一例 　　症例（13）：母子で摂取したアマメシバによる閉塞性細気管支炎の一例（母親） 　　症例（14）：母子で摂取したアマメシバによる閉塞性細気管支炎の一例（娘） 　　症例（15）：アマメシバ摂取に起因すると考えられた閉塞性細気管支炎の一例 第3章　Hermansky-Pudlak症候群合併間質性肺炎 　A．病因と発症機序 　B．全国疫学調査 　C．Hermansky-Pudlak症候群を含む「眼皮膚白皮症」の診断基準と重症度判定基準 　D．診断の要点 　E．治療と管理 　F．症例提示 　　症例（1）：HPS-1遺伝子変異を持つ2年間の治療歴のある難治症例 　　症例（2）：骨髄と肺にセロイド様物質を含むマクロファージが確認された急性増悪症例 　　症例（3）：血小板異常を確認されながらもHPS-1/4遺伝子変異が検出されなかった難治症例 　　症例（4）：血小板異常と剖検で典型的な組織が確認されたがHPS-1.-6遺伝子変異が検出されなかった肺癌合併症例 　　症例（5）：HPS-1遺伝子変異を持つ5年間の治療歴のある難治症例 　　症例（6）：HPS-4遺伝子変異が確認されて3年近い治療歴のある急性増悪症例 索引