日本神経学会監修による，エビデンスに基づいた筋萎縮性側索硬化症（ALS）のガイドライン改訂版．前版以降に蓄積されたALSの臨床・基礎研究の成果や，疾患修飾薬エダラボンの承認，呼吸療法と栄養療法による予後改善の可能性，協働意思決定や事前ケア計画の重要性などの新知見を盛り込んだ．臨床上重要となるクリニカルクエスチョン（CQ）について，その回答・推奨グレード，背景・目的，解説を詳述し，臨床医の日常診療を支援する必携の一冊となっている．