肺の線維化を中心に疾患分類が見直された、 間質性肺疾患の最新の研究成果と治療について解説！ ●間質性肺疾患に関する研究は、主に形態学による疾患分類が中心となり、治療に結びつき、患者に恩恵を与える成果は得られない時代が長く続いた。 ●しかし、基礎研究の進歩により、「慢性炎症によって線維化が起こる」とする概念から「繰り返す肺胞上皮細胞の障害によって、特定の素因を持ったホストでは、その修復過程で線維化が起こる」とする概念への転換が起こった。 ●診療においては、肺の線維化を軸とした疾患分類の見直しが行われ、各ガイドラインが整備されつつある。本特集では、このパラダイムシフトをもたらした肺の線維化に関して、最新の研究成果と治療について解説している。 【目次】 研究 　1．CD4陽性T細胞と肺の線維化 　2．疾患特異的マクロファージの機能的多様性 　3．細胞多様性と肺線維症 　4．特発性肺線維症における上皮細胞、線維芽細胞老化の役割 　5．肺の組織幹細胞から考える肺疾患 　6．ヒトiPS細胞由来肺胞オルガノイド技術を基盤とした間質性肺炎への橋渡し研究 　7．新規動物モデルを用いた肺線維症の発症機構の解明 　8．薬剤による間質性肺炎・肺線維症とマイクロRNA 診療 　9．間質性肺疾患のレジストリー研究とMDD診断─現状と課題 　10．『特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022』（改訂第4版）のポイント 　11．過敏性肺炎─国際診断ガイドラインとわが国の診療指針 　12．『膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針』の今後 　13．間質性肺疾患における呼吸リハビリテーション 　14．間質性肺疾患における緩和医療 　15．間質性肺疾患合併肺がんの診療 【注目されるびまん性肺疾患】 　16．Pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE） 　17．肺胞蛋白症 　18．Birt-Hogg-Dube症候群（BHDS）─肺嚢胞・気胸を中心に