・近年の遺伝学的検査手法の進歩に伴い、遺伝性尿細管機能症の新規の原因遺伝子と、その原因遺伝子がコードしている尿細管のチャネルや輸送体の機能が明らかとなり、詳細な尿細管機能の解明が急速に進んでいる。 ・また、遺伝学的検査にどの病院からもアクセスできるようになった結果、たくさんの患者情報が集積し、遺伝子と臨床情報の相関関係の解析により新たな尿細管の役割が判明することも多々ある。 ・本特集では、まだ専門家しか知らない、知っておいて得をする最新の尿細管疾患に関する知識に関して、その疾患に関して現在国内で最も詳しい先生方に執筆いただく。 ■遺伝性尿細管疾患の最新知識 ・はじめに ・尿細管性アシドーシスーー二次性を含む 〔key word〕尿細管性アシドーシス（RTA）、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、ファンコニ症候群 ・バーター症候群ーー新しく同定された5型バーター症候群を含めて 〔key word〕バーター症候群（BS）、代謝性アルカローシス、5型BS、MAGED2 ・ギッテルマン症候群、偽性バーター/ギッテルマン症候群 〔key word〕遺伝性塩類喪失性尿細管機能異常症、ギッテルマン症候群（GS）、偽性バーター/ギッテルマン症候群（PBS/PGS）、低カリウム血症、緩下剤、腎機能低下 ・尿細管性蛋白尿ーーデント病、CUBN異常に伴う慢性良性蛋白尿 〔key word〕尿細管性蛋白尿、デント病、CUBN、慢性良性蛋白尿（PROCHOB） ・ADTKD--UMODとMUC1を中心に 〔key word〕常染色体顕性尿細管間質性腎疾患（ADTKD）、MUC1、UMOD ・ネフロン癆とネフロン癆関連シリオパチー 〔key word〕ネフロン癆（NPHP）、繊毛病（シリオパチー）、遺伝カウンセリング ・ミトコンドリア腎症に伴う尿細管機能障害/尿細管間質組織障害 〔key word〕ミトコンドリア病、ミトコンドリア腎症、尿細管機能障害、尿細管間質組織障害 ・新生児偽性低アルドステロン症 〔key word〕新生児、偽性低アルドステロン症（PHA）、アルドステロン不応性、高カリウム血症 ●TOPICS　小児科学 ・小中高校生の片頭痛と薬剤の使用過多による頭痛について ●TOPICS　腎臓内科学 ・日米の慢性腎臓病患者における左室構造・機能異常と心血管疾患の比較 ●連載　臨床医のための微生物学講座(11) ・ムーコル 〔key word〕ムーコル、ムーコル症、接合菌、深在性真菌症、β-D-グルカン ●連載　緩和医療のアップデート(6) ・せん妄の評価と治療：エビデンスアップデート 〔key word〕せん妄、がん、ガイドライン、終末期、抗精神病薬 ●FORUM　死を看取るーー死因究明の場にて(12) ・死亡診断4 本雑誌「医学のあゆみ」は、最新の医学情報を基礎・臨床の両面から幅広い視点で紹介する医学総合雑誌のパイオニア。わが国最大の情報量を誇る国内唯一の週刊医学専門学術誌、第一線の臨床医・研究者による企画・執筆により、常に時代を先取りした話題をいち早く提供し、他の医学ジャーナルの一次情報源ともなっている。