日本臨床腫瘍学会編集によるエビデンスに基づいたガイドラインの改訂版．GRADEシステムに基づいたエビデンスレベルと推奨度を提示．原発巣検索・同定から予後良好群・不良群の選別とそれぞれの治療に関するエビデンスをもとに解説し，がんの臨床にかかわるすべての医師が，専門領域を問わず原発不明がんの疾患概念を理解し，適切な検査・診断・治療を行うために役立つ指針となっている． 【内容目次】 総論 　原発不明がんー総論ー Clinical Question 原発巣検索・同定 　CQ1　FDG-PET，PET/CTは原発不明がんの診断に有用か？ 　CQ2　原発不明がんの原発巣検索に腫瘍マーカーの測定は有用か？ 　CQ3　原発不明がんの原発巣同定に病理学的検索は有用か？ 　CQ4　細胞診は原発不明がんの原発巣同定に有用か？ 　CQ5　原発不明がんの原発巣同定に免疫組織化学的検索は有用か？ 　CQ6　原発不明がんの原発巣同定に遺伝子・染色体の検査は有用か？ 　CQ7　原発巣検索に費やすべき期間はどの程度が妥当か？ 　CQ8　遺伝子発現プロファイルに沿った治療は有用か？ 予後良好群と予後不良群 　CQ9　原発不明がんのうち，予後良好群と予後不良群はどのように区別されるか？ 予後良好群の治療 　CQ10　女性で腋窩リンパ節転移（腺がん）のみ有する原発不明がんに対する治療は？ 　CQ11　女性で腹膜転移（漿液性腺がん）のみ有しCA125の上昇している原発不明がんに対する治療は？ 　CQ12　組織型が腺がん，男性，造骨性骨転移のみ有しPSA上昇を伴う原発不明がんに対する治療は？ 　CQ13　原発不明がんで扁平上皮がんの頸部リンパ節転移のみ有する患者に対する治療は？ 　CQ14　原発不明がんで扁平上皮がんの鼠径リンパ節転移のみ有する患者に対する治療は？ 　CQ15　原発不明がんで組織型が神経内分泌腫瘍の場合の治療は？ 　CQ16　50歳未満の男性で正中線上に病変が分布する低・未分化がんである原発不明がんに対する治療は？ 予後不良群の治療 　CQ17-1　一次治療としてどのような化学療法レジメンが推奨されるか？ 　CQ17-2　二次，あるいは三次化学療法実施の意義はあるか？ 　CQ17-3　原発不明がんに対する，網羅的な遺伝子検索と遺伝子情報をもとにした分子標的治療薬による治療は有用か？ その他 　CQ18　原発不明がんでホルモン受容体を発現している患者，HER2タンパク過剰発現の患者に対して，それぞれホルモン療法，抗HER2療法は有用か？ 　CQ19　原発不明がんで骨転移のある患者に対してbone modifying agents（BMA）は有用か？ 　CQ20　原発不明がんはどの時点でベストサポーティブケア（BSC）への移行を考えるべきか？ 　CQ21　原発不明がんと一度診断された患者に対して，ある段階で再度原発巣検索をするべきか？ 索引