日本呼吸器学会および厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班の監修による，エビデンスに基づいた特発性肺線維症（IPF）のオフィシャルな治療ガイドライン．予後を大きく左右する急性増悪，IPFを含むIP合併肺癌に関してはもちろんのこと，今版では肺高血圧症合併時の治療，進行期における緩和医療などに関して新たなクリニカル・クエスチョン（CQ）を追加したほか，総説部分（II章 診療マニュアル，ほか）の内容も適宜アップデートし，最新の知見を盛込んだ．IPF診療に携わる医療者必携の一冊．