間葉系細胞・表皮細胞・色素細胞の発生過程やメカニズムを総説のうえ，病変を構成する細胞により母斑を上皮系，神経堤起源細胞系，間葉細胞系，脈管系に分け，各疾患について詳述した．母斑症では，皮膚病変・皮膚外病変・診断基準などの臨床項目はもちろん，分子生物学的研究の成果による遺伝子変異やシグナル伝達異常なども詳しく解説した．また，新規の疾患概念などもColumn項目として記載した．