慢性活動性EBウイルス病（CAEBV)および、その類縁疾患であるEBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV-HLH）、種痘様水疱症リンパ増殖異常症（HV-LPD）、重症蚊刺アレルギー（SMBA）の4疾患からなる診療ガイドライン。2016年の初版発行以降、2022-2023年にはWHOリンパ腫分類が改訂され定義も新たになり、疾患名を国際的な診断名と合致させるため刷新。本疾患群の新知見が詰まった1冊です。 目　次 改訂にあたって 序文（2016年版）　 ◆ガイドラインサマリー　 ◆診療アルゴリズム　 　慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）　 　EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV?HLH）　 　種痘様水疱症リンパ増殖異常症（HV?LPD） 　重症蚊刺アレルギー（SMBA）　 ◆略語一覧　 第1章本ガイドラインについて　 1．作成組織　 2．本ガイドラインについて　 第2章疾患の基本的特徴　 1．慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）　 2．EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV?HLH）　 3．種痘様水疱症リンパ増殖異常症（HV?LPD）　 4．重症蚊刺アレルギー（SMBA）　 5．慢性活動性EBウイルス病とその類縁疾患の病理　 6．慢性活動性EBウイルス病とその類縁疾患の位置づけとWHO分類との関係 　 第3章クリニカルクエスチョン（CQ）に対する推奨と解説　 1．慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）　 　CQ1　CAEBVの診断や病態評価のために行う定量PCRに用いる検体として， 全血と血清（血漿）のどちらが推奨されるか？　 　CQ2　CAEBVに薬物療法は推奨されるか？　 　CQ3　CAEBVに造血幹細胞移植は推奨されるか？　 　CQ4　全身症状や臓器病変のない時期のCAEBVに，薬物療法・造血幹細胞移植 などの治療介入は必要か？　 2．EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV?HLH）　 CQ5　EBV?HLHの診断に行う定量PCRに用いる検体として，全血と血清（血漿）のどちらが推奨されるか？　 　CQ6　初感染EBV?HLHの治療開始基準として推奨されるものはあるか？　 　CQ7　初感染EBV?HLHにどのような薬物療法が推奨されるか？　 　CQ8　治療抵抗性のEBV?HLHに造血幹細胞移植は推奨されるか？　 3．種痘様水疱症リンパ増殖異常症（HV?LPD）　 　CQ9　種痘様水疱症リンパ増殖異常症の診断に，どのような検体・手法を用い EBVゲノムを検出することが推奨されるか？　 　CQ10　遮光は種痘様水疱症リンパ増殖異常症の予後の改善に有用か？　 　CQ11　ステロイド外用は種痘様水疱症リンパ増殖異常症の予後の改善に有用か？　 　CQ12　臓器病変のない種痘様水疱症リンパ増殖異常症に，薬物療法・造血幹細胞 　　　　移植などの治療介入は必要か？　 4．重症蚊刺アレルギー（SMBA）　 　CQ13　重症蚊刺アレルギーの診断に，どのような検体・手法を用いEBVゲノムを 　　　　検出することが推奨されるか？　 　CQ14　重症蚊刺アレルギーでは，蚊刺を避けることが予後の改善に有用か？　 　CQ15　重症蚊刺アレルギーにステロイド内服は推奨されるか？　 　CQ16　臓器病変のない重症蚊刺アレルギーに薬物療法・造血幹細胞移植などの 　　　　治療介入は必要か？　 文献検索式　 索　引