Mindsのガイドライン作成指針に沿った全面改訂版．「希少がん」の中でも典型的である悪性軟部腫瘍（軟部肉腫）は，発生部位や病理組織も多彩であり，専門医による集学的治療が求められる．軟部腫瘍全般の疫学，組織分類，確立した治療法についてまとめるとともに，臨床における医師・患者双方の意思決定場面で重要な臨床課題（CQ）を設定し，推奨と解説を設けている． 【内容目次】 前文 疾患トピックの基本的特徴 　1．疫学 　2．分類（WHO，病期） 　3．診断 　4．治療 　5．予後 Clinical Question 　Clinical Question1　軟部腫瘍に対して，unplanned excisionを行わないことを推奨するか 　Clinical Question2　軟部腫瘍の病理診断において，遺伝子検査は推奨されるか 　Clinical Question3　悪性軟部腫瘍の診断を受けた患者において，診断時遠隔転移検索としてCTは推奨されるか 　Clinical Question4　悪性軟部腫瘍患者に対して，治療前のPET/CTは推奨されるか 　Clinical Question5　悪性軟部腫瘍患者に対して，治療後のPET/CTは推奨されるか 　Clinical Question6　5cm以上の軟部腫瘍に対して，術前の生検は推奨されるか 　Clinical Question7　2cm以下の軟部腫瘍に対して，切除生検は許容されるか 　Clinical Question8　四肢および表在体幹発生の異型脂肪腫様腫瘍に対して，広範切除と比較して辺縁切除は推奨されるか 　Clinical Question9　悪性軟部腫瘍に対して，広範切除は推奨されるか 　Clinical Question10　画像上浸潤所見を有する悪性軟部腫瘍に対して，浸潤範囲を考慮した切除縁の設定は推奨されるか 　Clinical Question11　悪性軟部腫瘍切除術において，出血コントロールを目的とした超音波切開凝固装置の使用は推奨されるか 　Clinical Question12　手術可能な高悪性度軟部腫瘍に対して，周術期の補助化学療法は推奨されるか 　Clinical Question13　乳児線維肉腫に対して，周術期化学療法は推奨されるか 　Clinical Question14　小児・思春期の滑膜肉腫に対して，周術期化学療法は推奨されるか 　Clinical Question15　悪性軟部腫瘍に対して，周術期の補助放射線療法は推奨されるか 　Clinical Question16　悪性軟部腫瘍に対する補助放射線療法として，術前照射と術後照射のいずれが推奨されるか 　Clinical Question17　遠隔転移を有する悪性軟部腫瘍患者において，原発巣の切除は推奨されるか 　Clinical Question18　遠隔転移を有する悪性軟部腫瘍患者において，転移巣の切除は推奨されるか 　Clinical Question19　悪性軟部腫瘍局所再発に対して，前回の手術瘢痕を含めた広範切除は推奨されるか 　Clinical Question20　切除不能進行・再発悪性軟部腫瘍に対して，薬物療法の実施は推奨されるか．その場合，一次治療としてdoxorubicin単剤は推奨されるか 　Clinical Question21　切除困難な悪性軟部腫瘍に対して，粒子線治療は推奨されるか 　Clinical Question22　広範切除可能な高齢者悪性軟部腫瘍患者に対して，辺縁切除＋放射線照射は推奨されるか 索引