・今後20年のうちに、50代までの人口の約1％が先天性心疾患を抱える時代が来ると予測されている。先天性心疾患の多くは完治が難しく、生涯にわたる医療的サポートが必要となる。 ・しかし日本では“フォローアップからの脱落”などが大きな問題となっており、専門医と循環器内科医、さらには一般内科医やかかりつけ医が連携して患者を支える体制の構築が求められる。 ・本特集では、循環器内科医だけでなく一般内科医やかかりつけ医の先生方が先天性心疾患の診療により深く関わっていただけるよう、基礎的な知識から最新の診断や治療法まで、2025年日本循環器学会ガイドライン作成メンバーを中心としたエキスパートたちがわかりやすく解説する。 ■成人先天性心疾患ーー各国のガイドラインに学ぶ ・はじめに ●軽症（単純）先天性心疾患の診断・治療 ・心房中隔欠損（ASD）、卵円孔開存（PFO）の診断と治療 〔key word〕心房中隔欠損（ASD）、卵円孔開存（PFO）、経皮的PFO閉鎖術、外科的閉鎖術、心エコー図 ・心室中隔欠損症成人例の経過観察で注意すべきポイント 〔key word〕心室中隔欠損症（VSD）、成人期管理、バルサルバ洞瘤 ・ガイドラインに学ぶ成人期動脈管開存の診断・治療・管理 〔key word〕動脈管開存（PDA）、経カテーテル的閉鎖術、AMPLATZER閉鎖栓 ●中等症先天性心疾患の診断・治療 ・ファロー四徴 〔key word〕ファロー四徴、肺動脈弁閉鎖不全（PR）、肺動脈弁置換術、右室機能 ・エブスタイン病 〔key word〕右房化右室、plastering、右心不全、心房間交通 ・房室中隔欠損症 〔key word〕房室中隔欠損症（AVSD）、21トリソミー、左側房室弁逆流、左室流出路狭窄 ・先天性冠動脈異常 〔key word〕先天性冠動脈異常、左冠動脈肺動脈起始（ALCAPA）、冠動脈対側大動脈洞起始（AAOCA）、冠動静脈瘻（CAF） ・マルファン症候群 〔key word〕フィブリリンー1（FBN-1）、TGF-βシグナル異常、大動脈瘤、大動脈解離、遺伝子診断 ・大動脈縮窄 〔key word〕大動脈縮窄（CoA）、術後高血圧、大動脈瘤 ●重症（複雑）先天性心疾患の診断・治療 ・修正大血管転位症ーー成人期における治療と管理 〔key word〕体心室右室、三尖弁逆流（TR）、完全房室ブロック ・完全大血管転位（動脈スイッチ術後） 〔key word〕完全大血管転位、動脈スイッチ術、ジャテーン手術 ・フォンタン循環：フォンタン手術後に確立される循環動態 〔key word〕フォンタン、単心室、中心静脈圧 ・フォンタン関連肝疾患 〔key word〕肝線維化、肝硬変、肝細胞癌、リスク因子、予後、診断、サーベイランス ●成人先天性心疾患特有の諸問題 ・心不全治療 〔key word〕GDMT（ガイドラインに基づく標準治療）、大規模臨床試験、右心不全、フォンタン循環、生活管理 ・不整脈治療 〔key word〕先天性心疾患（CHD）、抗不整脈薬、カテーテルアブレーション、植込み型心臓電気デバイス（CIEDs） ・ACHDに合併する肺高血圧症の診断と治療 〔key word〕肺高血圧症（PH）、Treat and Repair、アイゼンメンジャー症候群、シャント ・成人先天性心疾患の主な外科治療と先天性心疾患における心臓移植 〔key word〕成人先天性心疾患（ACHD）、外科手術、心臓移植、右心不全、Life long ・女性特有の配慮事項ーー月経、避妊、妊娠・分娩 〔key word〕月経異常、エストロゲン、血栓塞栓症、妊娠 ・先天性心疾患を合併する染色体異常 〔key word〕ダウン症候群、ターナー症候群、22q11.2欠失症候群、ウィリアムズ症候群 ・社会的問題・成人移行支援に関する改訂事項と臨床実践のポイント 〔key word〕就労支援、医療費助成、成人移行支援 本雑誌「医学のあゆみ」は、最新の医学情報を基礎・臨床の両面から幅広い視点で紹介する医学総合雑誌のパイオニア。わが国最大の情報量を誇る国内唯一の週刊医学専門学術誌、第一線の臨床医・研究者による企画・執筆により、常に時代を先取りした話題をいち早く提供し、他の医学ジャーナルの一次情報源ともなっている。